MIEMBRO SUPERIOR

MIEMBROS SUPERIORES

Introducción

Los niños al poco de nacer empiezan a explorar el mundo que les rodea con sus manos, no sólo agarrando y manteniendo cosas, sino también a través del tacto.
Sin embargo, estas funciones de la infancia son más difíciles cuando el niño con artrogriposis tiene implicados los miembros superiores.
Los objetivos del tratamiento de los miembros superiores son:
- Maximizar la función de agarrar y mantener cosas en sus manos.
- Movilizar el hombro, codo y muñeca para situar perfectamente su mano en el espacio.
Los miembros superiores servirán también de ayuda para caminar con un andador, una muleta o un bastón, caso de necesitarlos.

La artrogriposis tiene una gran variabilidad respecto a la situación de los miembros superiores. La mayoría de los pacientes diagnosticados de Amioplasia tienen afectación de los miembros superiores. La Artrogriposis distal, condición hereditaria, también afecta a las manos.

El cuidado de los miembros superiores en la artrogriposis combina las habilidades de los terapeutas, enfermeras y médicos. Para mejorar la movilidad puede precisar tratamiento con férulas, yesos, terapia ocupacional y cirugía.

Formas de afectación
El hombro

En la mayoría de los pacientes con Amioplasia se ve una pérdida importante en la función del hombro. También es típica de otras formas de Artrogriposis.
Aunque los cambios de los hombros están muy marcados en muchos casos, sin embargo la influencia sobre la discapacidad es pequeña (Williams, 1985). Sin embargo, el hombro adquiere dentro de su anquilosamiento la mejor posición funcional, considerándose de un 40% la limitación que produce en la extremidad superior.
Las limitaciones en la abducción del hombro y en la rotación externa se perciben desde el período neonatal. La debilidad del músculo deltoide y de los rotadores externos acompaña a estas contracturas. La función de los pectorales se conserva incluso en los casos severos, ejerciendo una rotación interna sobre el húmero contra la que no hay oposición.

El codo

Incluso cuando el codo se anquilosa en posición funcional, se pierde casi la mitad del potencial para la función de la extremidad superior. La rigidez que se percibe en el miembro artrogripótico es muy variada y puede darse en flexión o en extensión. El rango pasivo del movimiento en el nacimiento puede estar limitado sólo ligeramente
.La cápsula articular, el músculo, los tendones y la piel están también afectados y las superficies articulares se encuentran aplanadas ya desde el año de edad.
El codo suele estar en extensión. La función del triceps está presente pero el bíceps y los músculos braquiales o no funcionan o son extremadamente débiles.
En los casos en que el codo está en flexión la función del bíceps será mejor pero limitada por la rigidez del codo.
Hay que considerar el mínimo nivel funcional de la extremidad antes de plantearse el tratamiento de un codo rígido. La finalidad en el tratamiento del codo es permitir a la mano que llegue a la cara por lo menos de forma pasiva. Sin embargo, si se necesitan muletas u otros sistemas de soporte para caminar, una liberación del codo puede no ser prudente o se puede posponer hasta que la funcionalidad de la extremidad inferioresté mejor.

Acompañando a la deformidad de la extensión del codo, el antebrazo suele estar a menudo en pronación.

La muñeca

En los niños recién nacidos es frecuente la deformidad de la muñeca en flexión y desviación cubital, especialmente en aquellos que tienen afectación severa de la extremidad superior. Ocasionalmente la muñeca puede estar en extensión y los músculos del antebrazo tendrán cierta posibilidad flexora de la muñeca incluso en los casos más severos. La cápsula de la muñeca estará estrechada y se han demostrado uniones intraarticulares durante las liberaciones de la muñeca como las uniones intercarpianas que se observan por radiología. Las malformaciones existentes en los pacientes con artrogriposis distal son generalmente más leves que en los afectos de amioplasia.

La mano

La posición de la mano dependerá de la causa y severidad de la enfermedad. Hay una gran variedad.
- En la artrogriposis distal, los dedos están flexionados y a menudo superpuestos unos sobre otros. Las articulaciones metacarpofalángicas están en desviación cubital, (como sucede en el síndrome de Freeman-Sheldon) y se corrigen bien con férulas.
- En la amioplasia los dedos están en posición de contractura intrínseca y aparece una deformidad del dedo pulgar doblado hacia la palma. La falta de pliegues en la piel de los dedos es variable y refleja la severidad del problema. Las articulaciones interfalángicas están ligeramente flexionadas y los espacios interdigitales severamente unidos por membranas.

Por la gran variedad existente es difícil categorizar las deformidades de la mano pero generalmente se pueden clasificar en 3 grupos:
1.- La deformidad más frecuente es la del PULGAR DOBLADO HACIA LA PALMA ("THUMB IN PALM" en la que la articulación metacarpiana está flexionada 90º, el metacarpo está aducido y la articulación interfalángica puede estar en flexión o en extensión. El pulgar ocupa la palma y eso limita el agarre de los dedos
2.- El segundo grupo presenta deformidad en FLEXION DE LOS DEDOS. Esto generalmente afecta las articulaciones interfalángicas mientras que las metacarpofalángicas están en relativa extensión. Impide el estiramiento de la mano, que no obstante es bastante funcional. Esta malformación permite un movimiento suficiente de los dedos para realizar un agarre y prensión funcionales
3.- El tercer grupo es de APLASIA, con un movimiento limitado y una rigidez variable desde una posición en extensión. Las articulaciones metacarpianas están normalmente en desviación cubital y las uniones interfalángicas se encuentran en extensión, bien rígida o bien con moderada flexión pasiva. Las articulaciones interfalángicas distales están normalmente rígidas en extensión. Si esta mano tiene un pulgar móvil, la deformación permitirá por lo menos agarrar, si no apretar.

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Posterior elbow capsulotomy with triceps lengthening for treatment of elbow extension contracture in children with arthrogryposis. Van Heest A, James MA, Lewica A, Anderson KA.
Department of Orthopaedic Surgery, University of Minnesota, 2450 Riverside Avenue, Suite 200, Minneapolis, MN 55454, USA.

BACKGROUND: Flexion of one elbow is essential to enable children with arthrogryposis to achieve independent function such as self-feeding and self-care of the face and hair. We analyzed the outcomes of posterior elbow capsulotomy with triceps lengthening for the treatment of elbow extension contractures in a series of children with arthrogryposis multiplex congenita. METHODS: The medical records of all children with arthrogryposis who had been followed for a minimum of two years after treatment with elbow capsulotomy and triceps lengthening were retrospectively reviewed. The postoperative range of motion and ability to reach the mouth were compared with the preoperative status. RESULTS: Posterior capsulotomy with triceps lengthening was performed in twenty-nine elbows of twenty-three children with an average age of thirty-five months (range, seven months to thirteen years). The average duration of follow-up was 5.4 years. The arc of motion of all twenty-nine elbows improved from an average of 32 degrees (range, 0 degrees to 75 degrees) preoperatively to an average of 66 degrees (range, 10 degrees to 125 degrees) at the time of final follow-up. All children were able to reach the mouth using passive assistance (e.g., table-push, trunk-sway, and cross-arm techniques), and twenty-two children were able to feed themselves independently. No child underwent subsequent tendon transfer surgery. CONCLUSIONS: Elbow capsulotomy with triceps lengthening successfully increases passive elbow flexion and the arc of elbow motion of children with arthrogryposis, enabling hand-to-mouth activities. In contrast to studies in which tendon transfer surgery was used to increase elbow flexion, none of the children in this series underwent subsequent tendon transfer surgery.

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