En los últimos años se ha visto que los problemas de escoliosis aparecen con frecuencia en la artrogriposis. La incidencia de la escoliosis depende del grupo de pacientes estudiados pero por término medio es de entre un 20% y un 30%. Esta variación se debe al amplio espectro de síndromes clínicos incluidos en algunos estudios. En estudios de Sarwark et otros (1990) se describe una incidencia del 35% en pacientes con amioplasia..
La deformación de la columna varía de curvas mínimas a severas. No hay una curva única en pacientes con artrogriposis. Las curvas pueden ser: congénitas, paralíticas e idiopáticas. Los estudios de Drummond y MacKenzie (1978) y los de Spencer y otros (1977) incluyen un número de pacientes con anomalías de columna congénitas (14% y 7% respectivamente). Por otra parte, Sarwark y colaboradores (1990) enuncian que los artrogripóticos con escoliosis congénita son pacientes con síndromes específicos, y que los pacientes con amioplasia típica no tienen anomalías vertebrales congénitas.
Las cuvas paralíticas o de tipo collapsing parecen ser las más frecuentes en la artrogriposis múltiple congénita, especialmente en los pacientes con incapacidad deambulatoria severa. Sarwark y colaboradores sugerían que el modelo paralítico de la mayoría de las curvas ofrecía la teoría de que la amioplasia era debida a un defecto de las células del asta anterior, ocurrido en el útero. Respecto al tipo de escoliosis, son más comunes las de localización lumbar y toralumbar, aunque también pueden aparecer dobles curvas torácicas y lumbares ó sólo torácicas.
Las curvas lumbares y toracolumbares se asocian frecuentemente con oblicuidad pélvica y pueden suponer un desequilibrio al sentarse. La oblicuidad pélvica puede ser también causada por contracturas de tejidos blandos en el tronco o en las caderas.
La escoliosis es un problema que se detecta normalmente en los primeros años de vida. De no aparecer en estos primeros años es muy improbable que llegue a ser severa. Sin embargo, una curva paralítica y la oblicuidad pélvica son signos que orientan a una probable progresión de la curva y desarrollo de deformidad vertebral severa y estos signos están presentes pronto.
Es, por tanto, muy importante hacer exámenes visuales de la apariencia de la espalda tanto de pie como sentado siendo a veces necesarias las radiografías.En los niños con deformidad de cadera y columna, se deberían incluir también radiografías de columna vertebral y pelvis simultaneamente.
TRATAMIENTO
Incluye la observación, el bracing (tirantes) y la cirugía. En contraste con pacientes con escoliosis idiopática, el tratamiento de tirantes en artrogriposis tiene escaso éxito y debería utilizarse sólo con pacientes de curvas flexibles pequeñas ( de 25º a 40º). Curvas más avanzadas requerirían tratamiento quirúrgico ( A partir de 50º)(Herron et al., 1078; Sarwark et al., 1990; Siebolt et al., 1974) Una escoliosis progresiva sin tratamiento puede causar una deformidad severa y debilitante de la columna.
En pacientes con curvas torácicas y modelos de curvas idiopáticas se siguen las mismas indicaciones que para los pacientes con escoliosis idiopática. Es un seguimiento ambulatorio con desarrollo menos severo. En pacientes con curvas de tipo paralítico la fusion debería incluir el sacro.
Los pacientes con deformidad rígida severa (curvas que no se pueden corregir de foma pasiva a 40º o menos o bien oblicuidad pélvica que no se puede corregir hasta 15º of neutral) debería considerarse para un anterior liberación seguida de una posterior instrumentation segmental y fusión al sacro
.
Los resultados de la cirugía son generalmente buenos (Daré et al., 1985; Herron et al., 1978; Siebolt et al., 1974). La corrección operativa es menor que la obtenida en pacientes con escoliosis idiopática. debido a que las deformidades son más rígidas.Por otra parte, la falta de corrección es baja.
Daher et al., (1985) indicaron una pérdida de corrección promedio de sólo 5ºdespués de una corrección quirúrgica de scoliosis.
Resumen
El tratamiento (brace treatment) con tirantes es de poca eficacia para evitar la progresión de la escoliosis. La mayor parte de los pacientes con una escoliosis importante requerirán finalmente tratamiento quirúrgico. No se deberían aceptar otros problemas ortopédicos para retrasar el tratamiento temprano de las escoliosis progresiva. Todos los pacientes con artrogriposis denerían ser evaluados a temprana edad respecto a la posibilidad de padecer escoliosis para evitar una deformidad que debilita severamente y que es difícil de tratar.
(Información sacada de
Arthrogryposis. Cambridge University Press
_____________________________________________________________________
1 comentario:
Como se si necesito tratamiento quirúrgico o el nivel de daño en mi columna llevo 18 años con artrogriposis con deformidad en la columna pero si nunca e evaluando la posibilidad de una operación
Publicar un comentario