La artrogriposis multiple congenita (AMC) se caracteriza por contracturas congenitas y deformidades articulares, y en algunos casos afectación de la articulación temporo-mandibular.
Para el estudio de estos casos en que el movimiento de la boca estaba limitado se estudiaron los siguientes pacientes y metodología:
Cuatro individuos de una familia afectados por AMC de 5 generaciones fueron examinados clínicamente y mediante pruebas de imagen (Resonancia Magnética -RM- y Tomografía Computarizada tridimensional -3D-CT-).
Resultados: Los CT de los cuatro individuos mostraban hiperplasia de la apófisis coronoides sobresaliendo en la fosa ingratemporal en dos de ellos y cranealmente al arco zigomático en los otros 2; la hiperplasia estaba asociada a una limitación mecánica de la apertura de la boca. La RM mostró un desplazamiento del disco con reducción en un paciente y sin reducción en otro. El desplazamiento del disco no pudo ser evaluado en los otros dos por su limitada apertura de boca. El complejo disco articular-condilo de estos dos individuos sólo podía rotar. Las imágenes en T2 de la RM mostraron una baja señal del disco en todos los casos pero no alteraciones en el tejido del músculo masticador. El estudio de la familia (arbol genealógico) sugiere una forma hereditaria autosómica dominante.
Conclusiones: La restricción de la boca en los 4 individuos afectados por AMC se debe probablemente a una displasia ósea.
Forma DOMINANTE DR ARTORG. Múltiple congénita con apertura limitada de la boca CONGÉNITA
Guimarães AS, Marie SK.
Department of Oral Physiology, Head Institute, São Paulo Federal University (UNIFESP), São Paulo, SP, Brazil. asgatm@uol.com.br
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